La American Thoracic Society publica unas nuevas Guías sobre el diagnóstico y manejo de la Fibrosis Pulmonar Idiomática. Se revisan ampliamente las opciones terapéuticas, incluyendo los tratamientos farmacológicos y de soporte, así como los cuidados paliativos.
Destacamos aquí los puntos de mayor importancia:
La Fibrosis Pulmonar Idiomática se define como una Neumonía Intersticial fibrosante progresiva de etiología desconocida, se limita a una afectación pulmonar y tiene un patrón radiológico e histopatológico característico.
Se debe considerar su diagnóstico en adultos con disnea no explicada que presentan tos, crepitantes bibasales.
Generalmente se trata de hombres fumadores de 60-70 años.
Para el diagnóstico es necesario excluir otras enfermedades intersticiales pulmonares, como las secundarias a exposiciones alérgicas, toxicidad por fármacos o las asociadas a enfermedades del tejido conectivo.
Se requiere realizar un CT Torácico de Alta Resolución. La Radiografía de Tórax es menos útil.
La Biopsia Transbronquial no debe realizarse por su bajo rendimiento.
Los criterios diagnósticos se fundamentan en los hallazgos de imagen por el CT Torácico de Alta Resolución y los histológicos de la Biopsia Pulmonar.
No hay ninguna evidencia en la indicación de los siguientes tratamientos: Monoterapia con Corticoides, Colchicina, Ciclosporina A, combinación de Corticoides y Azatioprina, Acetilcisteina, Anticoagulación ni Pirfenidona.
Sí se indica el tratamiento con Oxígeno a largo plazo en los pacientes con disnea de reposo.
La indicación de Ventilación Mecánica es débil dada la evolución de la enfermedad.
La reagudización de laenefermedad ocurre en el 5-10% de los pacientes y suele ser secundaria a Neumonías, Embolismo Pulmonar, Neumotórax o Insuficiencia Cardiaca.
Las reagudizaciones se deben tratar con Corticoides, aunque la evidencia es débil.
