La American Thoracic Society publica unas nuevas Guías sobre el diagnóstico y manejo de la Fibrosis Pulmonar Idiomática. Se revisan ampliamente las opciones terapéuticas, incluyendo los tratamientos farmacológicos y de soporte, así como los cuidados paliativos.

Destacamos aquí los puntos de mayor importancia:

• La Fibrosis Pulmonar Idiomática se define como una Neumonía Intersticial fibrosante progresiva de etiología desconocida, se limita a una afectación pulmonar y tiene un patrón radiológico e histopatológico característico.
• Se debe considerar su diagnóstico en adultos con disnea no explicada que presentan tos, crepitantes bibasales.
• Generalmente se trata de hombres fumadores de 60-70 años.
• Para el diagnóstico es necesario excluir otras enfermedades intersticiales pulmonares, como las secundarias a exposiciones alérgicas, toxicidad por fármacos o las asociadas a enfermedades del tejido conectivo.
• Se requiere realizar un CT Torácico de Alta Resolución. La Radiografía de Tórax es menos útil.
• La Biopsia Transbronquial no debe realizarse por su bajo rendimiento.
• Los criterios diagnósticos se fundamentan en los hallazgos de imagen por el CT Torácico de Alta Resolución y los histológicos de la Biopsia Pulmonar.
• No hay ninguna evidencia en la indicación de los siguientes tratamientos: Monoterapia con Corticoides, Colchicina, Ciclosporina A, combinación de Corticoides y Azatioprina, Acetilcisteina, Anticoagulación ni Pirfenidona.
• Sí se indica el tratamiento con Oxígeno a largo plazo en los pacientes con disnea de reposo.
• La indicación de Ventilación Mecánica es débil dada la evolución de la enfermedad.
• La reagudización de laenefermedad ocurre en el 5-10% de los pacientes y suele ser secundaria a Neumonías, Embolismo Pulmonar, Neumotórax o Insuficiencia Cardiaca.
• Las reagudizaciones se deben tratar con Corticoides, aunque la evidencia es débil.

Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Evidence-based Guidelines for Diagnosis and Management